Intravenöse Immunglobuline (IVIg), Kortikosteroide sowie Plasmaaustauschverfahren stellen bewährte und effektive Optionen in der Erstlinientherapie der Chronisch Inflammatorischen Demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) dar. Zudem werden in bestimmten Situationen Off-Label-Therapien eingesetzt. Seit Mitte 2025 ist in Deutschland zudem Efgartigimod alfa für die Behandlung der CIDP als Zweitlinientherapie zugelassen.
Ein mögliches sequenzielles therapeutisches Vorgehen veranschaulicht schematisch Abbildung 1. Spezielle Einzelfälle, die dort nicht dargestellt sind, müssen aber ggf. individuell berücksichtigt werden.
Die Therapiedauer bei CIDP richtet sich grundsätzlich nach Schweregrad, Krankheitsverlauf, Therapieansprechen und Nebenwirkungsprofil. Vor jeder Änderung der Therapie, beispielsweise zu einer Behandlung mit Efgartigimod alfa, sollte die Krankheitsaktivität kritisch überprüft werden, etwa durch einen Auslassversuch, eine Dosisreduktion oder eine Intervallverlängerung der bestehenden Therapie. Studien zeigen, dass 40–70 % der Patient:innen im Verlauf eine stabile Remission erreichen, die auch ohne fortgesetzte Therapie bestehen kann.
Allgemein empfiehlt sich in den ersten drei Behandlungsmonaten eine monatliche klinisch-neurologische Evaluation. Bei stabiler Befundlage können die Intervalle anschließend auf drei bis sechs Monate ausgedehnt werden. In Phasen klinischer Stabilität sollte ein schrittweiser Versuch der Dosisreduktion oder Verlängerung der Therapieintervalle erfolgen. Bleibt die Befundstabilität bestehen, sind eine Therapiepause oder ein Absetzen zu erwägen.
Bei fehlendem Ansprechen auf die Therapie sollte vor einer Umstellung oder Eskalation die Diagnose CIDP kritisch hinterfragt werden und die aktuellen Diagnosekriterien (einschließlich Elektrophysiologie und Nervenultraschall) überprüft werden (siehe hierzu: Van den Bergh et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol 2021 Jul 30).
Das Ansprechen auf die Behandlung sollte mit etablierten klinischen Skalen (INCAT-Skala, I-RODS-Skala, Greifkraft und ggf. MRC-Skala) objektiv erfasst werden. Allerdings ist bislang nicht abschließend geklärt, welche Veränderungen als klinisch relevant gelten. Derzeit werden folgende Schwellenwerte vorgeschlagen:
INCAT-Skala: ≥1 Punkt
I-RODS: + ≥4 Perzentilpunkte
Greifkraft: Martin-Vigorimeter: + ≥8 bis 14 kPa, Jamar-Handkraft-Dynamometer: + ≥10 %
MRC-Gesamtpunktzahl (0–60): + ≥2 bis 4 Punkte*
Gehstrecke in Metern
AUTOREN
Prof. Dr. med. Claudia Sommer, Universitätsklinikum Würzburg
Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Mark Stettner, Universitätsklinikum Essen