Intravenöse Immunglobuline (IVIg) sind in Deutschland zur Behandlung der Chronisch Inflammatorischen Demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) zugelassen. Die Wirksamkeit und Sicherheit wurde initial durch die ICE Studie und im Verlauf durch eine Vielzahl weiterer randomisierter, Placebo-kontrollierter Studien bestätigt. Entsprechend einer Cochrane-Analyse auf Basis von 10 randomisierten kontrollierten Studien mit insgesamt 650 Patient:innen, verbesserten IVIg signifikant die Behinderung innerhalb von 6 Wochen nach Behandlungsbeginn im Vergleich zu Placebo. Die Wirksamkeit war konsistent über verschiedene Subgruppen hinweg und IVIg zeigten eine gute Verträglichkeit. Dementsprechend gelten IVIg gemäß der EAN/PNS-Leitlinie 2021 sowie der DGN-Leitlinie als Erstlinien-Therapie bei CIDP.

Eine absolute Kontraindikation besteht bei

• einer bekannten Überempfindlichkeit gegen humane Immunglobuline oder schwerer Unverträglichkeitsreaktion auf frühere IVIg-Infusionen, z. B. anaphylaktische Reaktionen.
• schwerem IgA-Mangel mit anti-IgA-Antikörpern.
• hereditärem Fructoseintoleranzsyndrom (betrifft bestimmte IVIg-Präparate mit stabilisierenden Zuckerverbindungen).

Nutzen-Risiko-Abwägung (relative Kontraindikation) bei

• vorausgehenden thromboembolischen Ereignissen, unkontrollierter Hypertonie, schwerer Herzinsuffizienz, Hyperviskosität bei z. B. Paraproteinämie, stark eingeschränkter Nierenfunktion.

Die empfohlene Startdosierung beträgt 2 g/kg Körpergewicht, verabreicht über einen Zeitraum von 2 bis 5 Tagen, dann 1 g/kg Körpergewicht alle 3 Wochen. Die Erhaltungsdosis sollte im Verlauf entsprechend der individuellen Wirksamkeit angepasst werden, in der Regel werden 0,4–1,0 g/kg Körpergewicht alle 2 bis 4 Wochen an 1-2 Tagen verabreicht, in einigen Fällen kann eine Dosissteigerung auf 2 g/kg Körpergewicht alle 3 Wochen sinnvoll sein. Dosierung und Therapieintervalle sollten je nach Ansprechen, Verträglichkeit und Verlauf individuell angepasst werden. Bei eingeschränkter Nierenfunktion, kardiovaskulären Risikofaktoren, vorausgehenden thromboembolischen Ereignissen oder allgemeiner Unverträglichkeit auf IVIg sollte eine niedrigere Infusionsgeschwindigkeit gewählt und ggf. die Gabe auf mehrere Tage aufgeteilt werden.

IVIg verteilen sich rasch im intravaskulären Raum. Die maximale Plasmakonzentration wird unmittelbar nach Ende der Infusion erreicht. Die Eliminationshalbwertszeit beträgt im Mittel 25 bis 35 Tage. Der Metabolismus erfolgt überwiegend in der Leber durch katabolen Abbau von IgG zu Aminosäuren. Die renale Elimination spielt bei normaler Nierenfunktion nur eine untergeordnete Rolle.

Intravenöse Immunglobuline (IVIg) bestehen aus hochaufgereinigtem humanem Immunglobulin G (IgG) aus Plasmaspenden. Sie entfalten ihre immunmodulatorische Wirkung durch eine Vielzahl von Mechanismen, darunter die Neutralisierung autoimmuner Antikörper, Inhibition der Komplementaktivierung, Fc-Rezeptor-Blockade sowie durch Modulation zellulärer Immunantworten.

Anamnese und klinische Untersuchung zum Ausschluss möglicher Kontraindikationen. Spezifische Laboruntersuchungen sind nicht obligat, vor der Therapieeinleitung ist eine labordiagnostische Basisuntersuchung jedoch zu empfehlen (Differenzialblutbild, Retentionsparameter, Leberwerte, Elektrolyte, Gerinnungsparameter, Serum-Immunglobuline (Ausschluss IgA-Mangel). Bei Patient:innen mit Hyperviskositätsverdacht (z. B. bei monoklonalen Gammopathien): Serum-Elektrophorese.

Keine spezifischen Maßnahmen oder Abstände zu beachten.

Kein spezifisches Monitoring während der Therapie notwendig. Ggf. Kontrolle des Blutbildes und der Nierenwerte bei vorbestehender Niereninsuffizienz. Zudem ist eine regelmäßige Überprüfung des therapeutischen Nutzens der IVIg-Therapie und ggf. Anpassung der Therapieintervalle und der Dosierung bzw. regelmäßige Therapiepausen (siehe Therapiedauer).

Vor Beginn einer Therapie mit IVIg muss eine strukturierte und schriftlich dokumentierte ärztliche Aufklärung über die Art und Zielsetzung der Behandlung, potenzielle Nebenwirkungen sowie alternative Therapieoptionen erfolgen. Die Einwilligung ist in schriftlicher Form einzuholen und in der Patientenakte zu dokumentieren.

Die Aufklärung soll insbesondere folgende potenzielle Risiken benennen:

• Infusionsreaktionen: z. B. Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Blutdruckveränderungen oder Hautreaktionen.
• Thromboembolische Ereignisse.
• Aseptische Meningitis: In seltenen Fällen reversible aseptische Meningitis, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Photophobie und Übelkeit.
• Nierenfunktionsstörung: Bei bestimmten IVIg-Präparaten (v. a. solche mit Sucrose als Stabilisator) kann es sehr selten zu einer akuten Nierenschädigung kommen.
• Selten hämolytische Anämie.