Indikation

Glukokortikosteroide (GKS) sind synthetische Kortikosteroide, die über eine Vielzahl an Mechanismen immunsuppressiv wirken. Eine CIDP-spezifische Zulassung besteht nicht, sondern nur eine Zulassung für entzündliche und autoimmune Erkrankungen allgemein, jedoch sind GKS gemäß den nationalen und internationalen Leitlinien eine der Erstlinientherapien für die CIDP (S2e 2019) sowie gemäß der EAN/PNS-Leitlinie (2021).

Die formale Evidenz hinsichtlich der Wirksamkeit von Kortikosteroiden bei der CIDP ist (ähnlich zu anderen neurologischen autoimmunen Erkrankungen) gering und von schlechter Qualität. Einzelne IVIg Vergleichsstudien belegen allerdings die Wirksamkeit von Kortikosteroiden bei der CIDP. Zudem sprachen in einer großen retrospektiven Fallserie 64% der gesamten Patient:innen und 43% der IVIg-Nonresponder auf GKS an.

Eine prospektive Kohortenstudie mit Follow-up der Teilnehmer der PREDICT-Studie (orale Steroidpulstherapie mit 40 mg/d Dexamethason an 4 aufeinanderfolgenden Tagen einmal im Monat über 6 Monate vs. kontinuierliche Therapie mit Methylprednisolon zu 60 mg in absteigenden Dosen über 8 Monate zeigte, dass etwa 25 % der Patient:innen eine Remission ohne Therapiebedarf erreichten, für 17,5 Monate mit Dexamethason, für 11 Monate mit Prednisolon.

Kontraindikation

  • Diabetes mellitus: engmaschigere BZ-Kontrollen und passagere Anpassung der Diabetes-Medikation (einschließlich vorübergehender Insulin-Therapie bei Typ-II-Diabetikern).
  • bekannten psychiatrischen Erkrankungen oder entsprechenden Symptomen in der Anamnese: strenge Indikationsstellung, ggf. Ko-Medikation oder Durchführung unter stationären Bedingungen.
  • (floridem) Ulkus des Gastrointestinaltrakts; floriden entzündlichen Darmerkrankungen oder Divertikulitis: strenge Indikationsstellung, nur in Rücksprache mit behandelndem Internisten / Gastroenterologen.
  • deutlich erhöhten Leberwerten (3x des oberen Normwertes): strenge Indikation und Rücksprache mit Hepatologen erforderlich.
  • aktivem/symptomatischem Infekt: ggf. GKS-Therapie unter antibiotischer Abdeckung durchführen. Bei Patient:innen aus Risikogruppen oder Endemiegebieten sollte vor Beginn der GKS-Therapie ein Röntgen-Thorax vorliegen (Gefahr der Reaktivierung einer Tuberkulose).
  • akuten Virusinfektionen (z.B. Herpes zoster/simplex, chronisch aktive Virushepatitis); systemischen Mykosen und Parasitosen: ggf. zusätzliche antiinfektiöse Therapie.
  • schwer einstellbarer arterieller Hypertonie; schwerer Herzinsuffizienz: in Rücksprache mit Kardiologen.
  • bekannten Herzrhythmusstörungen: Kontrolle des Serum-Kaliums wichtig.
  • bekannter Hypothyreose, Leberzirrhose: ggf. GKS-Dosis reduzieren.
  • schwerer Osteoporose.
  • bereits unter GKS erlittenen schweren Komplikationen, z. B. Knochennekrosen.
  • Eng- und Weitwinkelglaukom.
  • Schwangerschaft: siehe Abschnitt „Besondere Hinweise“.

Dosierung

Kortikosteroide können in folgenden Dosierungsschemata verabreicht werden:

  1. Therapie mit Prednisolon-Äquivalent 1 mg/kg KG/d oder Methylprednisolon, 500–1000 mg/d über 3–5 Tage nach Ausschluss von Kontraindikationen. Umstellung auf orales Prednisolon-Äquivalent von 1 mg/kg KG/d, langsame Reduktion auf eine Erhaltungsdosis unter Beachtung der Prophylaxen.
  2. Pulstherapie: Methylprednisolon 500–1000 mg/d über 3 Tage, alle 4 Wochen wiederholen. Einzelne Studien zeigen auch hier Wirksamkeit eines Prednisolons-Äquivalentes mit beispielsweise 40mg/d Dexamethason an 4 Tagen alle 4 Wochen oder Methylprednisolon 1000 mg alle 4 Wochen.

Hinweis

Die Pulstherapie (meist intravenös, aber auch oral möglich) sollte nach aktuellem Stand bevorzugt werden, da in Studien bei einer oralen Steroid-Pulstherapie (40 mg/d Dexamethason an 4 aufeinanderfolgenden Tagen einmal monatlich) im Vergleich zu einer Dauertherapie (Methylprednisolon mit 60 mg in absteigender Dosierung über 8 Monate) der Behandlungseffekt rascher und mit weniger Nebenwirkungen eintrat.

Pharmakokinetik

Grundsätzlich können die verschiedenen GKS anhand ihrer Wirkungsstärke, ihrer mineralokortikoiden Wirkung, ihrer unterschiedlichen Plasmahalbwertszeiten und ihrer Äquivalenzdosis unterschieden werden (siehe Tabelle). Bei Unverträglichkeit gegenüber Methylprednisolon (MP) kann auch eine Therapie mit Dexamethason, Prednison oder Prednisolon erfolgen. GKS werden überwiegend in der Leber verstoffwechselt und danach biliär oder renal ausgeschieden.

SteroidPlasmahalbwertszeit (min)Relative glukokortikoide PotenzMineralokortikoide PotenzCushing Schwelle (mg/die)
Cortisol901130
Prednison/ Prednisolon>20040,67,5
Methylprednisolon>200506
Dexamethason>2003001,5

Tabelle 1: Wirkung und Plasmahalbwertszeit verschiedener GKS relativ zu Cortisol

Pharmakodynamik

GKS haben vielfältige Wirkungen und beeinflussen den Stoffwechsel fast aller Gewebe. Dabei können nicht-genomische von genomischen Wirkmechanismen unterschieden werden:

  • Regulation der Genexpression vieler Gene (z.B. Hemmung inflammatorischer Gene) nach Bildung des Glucocorticoid / Cortisol-Rezeptor-Komplex intrazellulär
  • Hemmung und Apoptose von aktivierten B- und T-Lymphozyten
  • Hemmung der Synthese von pro-inflammatorischen Zytokinen

Diagnostik vor Therapiebeginn

Anamnese und klinische Untersuchung zu möglichen Kontraindikationen

Vor Einleitung einer GKS-Therapie bei chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) müssen potenzielle Kontraindikationen ausgeschlossen werden; insbesondere Hinweise auf bestehende Infektionserkrankungen (z. B. HIV, HBV, HCV), eine aktive oder durchgemachte Tuberkulose sowie maligne Grunderkrankungen und psychiatrische Erkrankungen. Auch relevante Nieren- und Leberfunktionsstörung sind zu erheben und ggf. diagnostisch weiter abzuklären. Eine dokumentierte Nutzen-Risiko-Abwägung ist in jedem Fall erforderlich.

Labor-Basisprogramm

  • Routinelaborparameter: Vor Beginn der Therapie sind Blutbild mit Differenzialblutbild, Elektrolyte (Na+/K+), Blutzucker (ggf. HbA1c ) und Leberenzyme obligat zu bestimmen.
  • Entzündungs- und Infektionsparameter: Vor Beginn der Therapie müssen akute Entzündungen (Körpertemperatur, BSG und / oder CRP obligat; Urinstatus fakultativ) ausgeschlossen werden. Bei Hinweisen auf einen Infekt und / oder spezielle Begleiterkrankungen sind gezielte Labor- und technische Zusatzuntersuchungen bezüglich der Ursache obligat.

GKS sollten bei Patient:innen mit Zeichen akuter und florider Infektionen (Fieber > 38,5 °C; Hinweise für akute erregerbedingte Infektionen wie z.B. deutliche Leukozytose bzw. BSG / CRP-Erhöhung) nicht gegeben werden.

  • Schwangerschaftstest: Ein Schwangerschaftstest ist zu empfehlen, sofern eine Schwangerschaft nicht anderweitig ausgeschlossen werden kann (fakultativ).

Radiologische Diagnostik

  • bei pulmonaler Vorerkrankung ein aktuelles Röntgenbild der Lunge (nicht älter als sechs Monate) (obligat).
  • Bei Lungengesunden ist vor der erstmaligen GKS-Therapie die Anfertigung eines Röntgenbilds fakultativ.

Dokumentierte Aufklärung der Patient:innen über Therapie und Risiken

Eine dokumentierte Aufklärung über die Durchführung und möglichen Risiken einer GKS-Therapie ist obligat. Hierbei sollte insbesondere auf folgende Aspekte eingegangen werden:

  • Unter einer oralen Langzeit-GKS-Therapie kann es zu bekannten Nebenwirkungen (iatrogener Diabetes mellitus, Osteoporose, Muskelatrophie, Myopathie, Cushing-Symptomatik, Katarakt Hautatrophie, Gewichtszunahme, Stammfettsucht, Steroidakne, verzögerte Wundheilung, Osteoporose, aseptische Knochennekrosen, Glaukom, Depressionen, Euphorie, Erhöhung des Thromboserisikos, neuer Diabetes oder Diabetes Entgleisung, Gefahr der Nebennierenrindeninsuffizienz bei abrupter Beendigung u.a.) kommen.
  • Eine sehr häufige Nebenwirkung ist die Leukozytose mit Lymphopenie / Linksverschiebung und die Polyglobulie. Aufgrund der Immunsuppression besteht grundsätzlich eine höhere Infektneigung. Begleitende Infekte können sich verstärken oder reaktiviert werden.
  • Häufige Nebenwirkungen sind: diabetogene Stoffwechsellage; Hypokaliämie; Veränderung der Stimmung (euphorisch oder depressiv); Schlafstörungen; Hitzewallungen; „Schwellungsgefühl“, v.a. im Gesicht, ohne äußerlich sichtbare Cushing-Symptome; gastrointestinale Beschwerden; metallischer Geschmack; erhöhte Leberenzyme.
  • Seltene Nebenwirkungen sind: Magen-Darm-Ulzera; gastrointestinale Blutungen; floride psychotische oder schwere depressive Reaktionen; Bradykardien (sehr selten: Herzrhythmusstörungen bis hin zum Kammerflimmern durch Hypokaliämie); hypertensive Entgleisungen; Glaukom-Anfall; aseptische Knochennekrosen (Hüftkopf, Humeruskopf); Sehnenrupturen; Venenthrombosen (sehr selten: Sinusvenenthrombosen und Thrombosen der inneren Hirnvenen); Muskelkrämpfe; Drug-induced liver injury (DILI; sehr selten mit Leberversagen); anaphylaktoide Reaktionen.

Vortherapien - Abstand und Maßnahmen

Keine spezifischen Maßnahmen oder Abstände zu beachten.

Therapie - Monitoring

Monitoring von Nebenwirkungen unter Langzeit GKS Therapie

Langzeit-GKS Nebenwirkungen können insbesondere bei kontinuierlicher GKS-Therapie allerdings auch bei regelmäßigen Pulstherapien auftreten. Neben den möglichen Interventionsmöglichkeiten sollte je nach Nebenwirkungsschwere auch eine Umstellung der Immuntherapie diskutiert werden.

Nebenwirkungen:

Besondere Hinweise

Schwangerschaft und Stillzeit

  • Eine GKS-Applikation in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten erhöht möglicherweise das Risiko eines Abortes und das Risiko für fetale Missbildungen (v. a. Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte), sodass die Indikation für eine hochdosierte GKS-Therapie in dieser Zeit sehr streng gestellt werden sollte.
  • Tritt eine CIDP-Exacerbation im zweiten oder dritten Trimenon der Schwangerschaft auf, kann in Risiko/Nutzen Abwägung mit GKS behandelt werden. Dabei sollte bevorzugt Prednisolon als GKS gegeben werden, das nur zu ca. 10% plazentagängig ist. Wegen der typischen Nebenwirkungen der GKS (z.B. diabetogene Stoffwechsellage) sollte eine besonders sorgfältige Überwachung der Schwangeren erfolgen.
  • Bei Mehrfachbehandlungen mit Steroiden kann es zur intrauterinen Wachstumsretardierung (IUGR), zur Frühgeburt sowie zur vorübergehenden Hypoglykämie, Hypotonie und Elektrolytstörungen beim Neugeborenen kommen.
  • Die Immunadsorption oder intravenöse Immunglobuline ist eine Alternative zu (mehrfachen) Steroidbehandlungen, insbesondere im ersten Trimenon.
  • Protonenpumpenhemmer (z.B. Omeprazol) als Magenschutz können gegeben werden.
  • Bei unerwarteter Schwangerschaft, bei konkretem Kinderwunsch bzw. noch offener Familienplanung sollte eine Nutzen-Risiko-Abwägung der Therapiefortführung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Für weitere Informationen siehe www.embryotox.de.

Impfungen

Vor Beginn einer Therapie mit GKS  ist der Impfstatus gemäß den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) zu überprüfen. Alle empfohlenen Standardimpfungen sollten möglichst bis spätestens vier Wochen vor Therapiebeginn vollständig verabreicht worden sein.

Während der laufenden Behandlung mit GKS können Impfungen mit Totimpfstoffen – darunter auch mRNA- und Vektorimpfstoffe – grundsätzlich erfolgen. Idealerweise wird jedoch ein Abstand von 2 bis 4 Wochen zur Pulstherapie eingehalten. Allerdings kann die Impfantwort durch die immunsuppressive Therapie vermindert sein. In bestimmten Fällen kann daher eine Titerkontrolle zur Überprüfung des Impferfolgs erwogen werden.

Lebendimpfstoffe (z. B. Masern, Mumps, Röteln, Varizellen, Gelbfieber) sind während der hochdosierten GKS-Therapie kontraindiziert. Sie sollten frühestens zwei Monate nach GKS Beendigung wieder verabreicht werden.

Patientenaufklärung

Vor Therapiebeginn ist eine umfassende Patientenaufklärung durchzuführen. Die Aufklärung ist zu dokumentieren. Für die Patienteninformation können Aufklärungsbögen neurologischer Fachgesellschaften angepasst verwendet werden.

Autoren und Quellen

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Aktueller Informationsstand: 18.04.2026, 15:25:36