Apheresetherapien (Plasmaaustausch (syn. Plasmapherese, Plasma exchange, PE bzw. lmmunadsorption, IA) werden in der Regel unter stationären Bedingungen durchgeführt. Die PE-/IA-Behandlung bedarf einer Aufklärung des Patient:innen in schriftlicher Form.

PE/IA sind bei CIDP wirksam und können bei akuter Verschlechterung oder bei primärem oder sekundärem Therapieversagen von Kortikosteroiden oder IVIg zur Anwendung kommen. Beide Verfahren sind insbesondere bei Antikörper-vermittelten Autoimmunerkrankungen wie auch bei der CIDP zugelassen. Obwohl Aphereseverfahren bei der CIDP wahrscheinlich nicht schlechter wirksam sind als Kortikosteroide und IVIg, kommen sie aufgrund der Invasivität und dem logistischen Aufwand zumeist als Zweitlinientherapie zum Einsatz. In individuell begründeten Fällen kann jedoch auch ein früherer Einsatz gerechtfertigt sein.

Während beim PE das Plasma der Patient:innen gegen eine Volumenersatzlösung (Humanalbumin oder Fresh Frozen Plasma) ausgetauscht wird, erfolgt bei der IA die selektive Entfernung von Immunglobulinen durch ein Adsorbersystem mit anschließender Rückführung des Blutplasmas zum/zur Patient:in.

• Systemischer Infekt (Labor und U-Status vor Therapiebeginn überprüfen).
• ACE-Hemmer sollten vor IA ab- oder umgesetzt werden (Gefahr von Blutdruckentgleisungen und allergischen Reaktionen während der Therapie).
• Heparin-induzierte Thrombopenie II, falls Heparin verwendet wird.

Folgende Risiken und Nebenwirkungen sind zu beachten:

• Blutdruckschwankungen, vor allem, wenn während einer IA eine Medikation mit ACE-Hemmern vorliegt (diese sollten wenn möglich >72h vor der IA abgesetzt werden).
• Mechanische Irritationen, Blutungen oder Thrombosen durch die zentralen Venenkatheter Katheter-assoziierte Infektionen mit Risiko einer Sepsis.
• Gerinnungsstörungen mit erhöhtem Risiko sowohl von Blutungen als auch Thrombosen (v.a. bei PE).
• Heparin-induzierte Thrombopenie, falls während der Behandlung Heparin verabreicht wird.
• Allergische Symptome, auf Albumin / „Fresh Frozen Plasma“ (FFP) (bei PE).
• Transfusionsrisiko: Albumin / FFP (bei PE).
• Erhöhtes allgemeines Infektrisiko aufgrund der Antikörperentfernung.

Es gibt keinerlei Erkenntnisse bezüglich der Wirksamkeit verschiedener Behandlungsschemata wie z.B. Anzahl der Therapien pro Zyklus, Abstände zwischen zwei Behandlungen oder behandelte Plasmavolumina.

Die Behandlung erfolgt über einen zentralen Venenkatheter (Shaldon-Katheter) oder (bei entsprechend guten Venenverhältnissen und wenn keine langfristige Therapie geplant ist) über einen peripheren Zugang. Im Falle einer langfristigen Therapie kann die Anlage eines arteriovenösen Shunts erwogen werden.

Die initiale Therapie kann mit 5 Behandlungen über 1-2 Wochen beginnen, danach sollten die Behandlungsintervalle entsprechend dem klinischen Verlauf individuell angepasst werden.

Bei der IA mit regenerierbaren Adsorbern wird pro Behandlung üblicherweise das 2-2,5-fache individuelle Plasmavolumen behandelt, bei der PE in der Regel das 0,7-1,5-fache individuelle Plasmavolumen.

Keine spezifischen Maßnahmen oder Abstände zu beachten.

Beim PE sind Elektrolyte, Calcium, Gesamtprotein, Albumin, Fibrinogen, Blutbild und Gerinnungsparameter (INR, aPTT) zu überwachen. Die Kontrollen erfolgen vor und nach jeder Sitzung, der Fibrinogenwert dient zur Planung der Pausentage. Fällt dieser unter 150 mg/dl, so sollte die nächste Sitzung verschoben werden.

Während einer IA sollten Elektrolyte, Gesamtprotein, Albumin, Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) sowie Blutbild und Gerinnungswerte regelmäßig kontrolliert werden. Die Kontrollen erfolgen vor und nach jeder Behandlung, eine Steuerung nach Fibrinogen ist in der Regel nicht erforderlich.

Bei Versagen anderer Therapieoptionen und gutem Ansprechen auf die Apherese kann erwogen werden, die IA/PE in individuell festzulegenden regelmäßigen Abständen zu wiederholen.  Die Abstände betragen hierbei in der Regel zwischen 4 Wochen und 6 Monaten. Es empfiehlt sich dabei, einen neuen Behandlungszyklus durchzuführen, sobald eine klinische Verschlechterung festgestellt wird. Bisher existieren keine publizierten Langzeit-Behandlungsdaten.

• schriftliche Patientenaufklärung für das jeweilige Verfahren (IA oder PE)
• schriftliche Patientenaufklärung für Shaldon-Katheter

Es ist unklar, ob eines der beiden Aphereseverfahren dem anderen überlegen oder unterlegen ist, allgemein wird von einer etwa gleich guten Wirksamkeit ausgegangen. Die IA entfernt relativ selektiv IgG, der PE entfernt neben den IgG weitere Entzündungsbotenstoffe, was als theoretischer Wirkvorteil gewertet werden kann. Mögliche Vorteile der IA gegenüber der PE liegen vermutlich im Nebenwirkungsspektrum (s. o.), was vor allem durch die Schonung anderer Plasmaproteine, insbesondere von Gerinnungsfaktoren, bedingt ist. Ein weiterer Vorteil der IA besteht darin, dass aus dem gleichen Grund die Behandlungen täglich durchgeführt und größere Plasmavolumina prozessiert werden können, während bei der PE wegen des Verlusts von Gerinnungsfaktoren in der Regel Behandlungspausen eingelegt werden müssen. Die Bestimmung von Gerinnungsparametern wie Fibrinogen kann bei der Entscheidung, ob eine Behandlungspause notwendig ist, hilfreich sein, allerdings existieren bezüglich anwendbarer Grenzwerte keine evidenzbasierten Empfehlungen. Während der Behandlung ist die Gabe gerinnungshemmender Substanzen (Heparin und/oder Citrat) zur Verhinderung der Blutgerinnung im extrakorporalen System erforderlich.

Hinsichtlich der Wirksamkeit unterschiedlicher Adsorbersysteme, welche für die Immunadsorption zur Verfügung stehen (z.B. regenerierbare vs. nicht-regenerierbare System), fehlen vergleichende Daten.